本土的可貴：談影劇的語言朱真一來看顧高齡的母親，陪母親看她喜歡的電影或電視劇的CD。看完客家電視台的<花樹下的約定>連續劇，寫了篇小文，對電視台拍製這電視劇的用心大大地肯定及讚揚，但在客家庄不用或太少用客家話大為感嘆。從電視台的回覆文中隱隱地可看出(客家雜誌2009年6月)，他們是想討好及爭取非客家人的觀眾，多用台灣的華語，以為這樣可以增加收視率。

本土的可貴：談影劇的語言

朱真一

來看顧高齡的母親，陪母親看她喜歡的電影或電視劇的CD。看完客家電視台的<花樹下的約定>連續劇，寫了篇小文，對電視台拍製這電視劇的用心大大地肯定及讚揚，但在客家庄不用或太少用客家話大為感嘆。從電視台的回覆文中隱隱地可看出(客家雜誌2009年6月)，他們是想討好及爭取非客家人的觀眾，多用台灣的華語，以為這樣可以增加收視率。

不管什麼理由，扭曲而改用非當地語言，不能達到增加觀眾，反而有反效果。其實用當地的語言來表達當地的本土文化，最真實最適當也最有藝術文化價值。英、日、韓劇在台灣盛行，都使用他們劇情地方的語言，這樣才自然而真實，只要有字幕，大家都可瞭解。客家電視台為討好更多數的非客家人，不但喪失設立客家電視台的最大宗旨，可能反而損失更大。

最近看了另外幾部舊電影，更有這份感觸。最明顯的是前後看<看海的日子>及<童年往事>兩篇電影，比較這兩電影有極明顯的差別，不只是語言上，其藝術文化價值更顯著。這兩部電影分別於1983及1985年拍製，在仍是相當極權不民主更不本土化的時代。

陸小芬演當妓女的白梅，妓院、生長或義父家庭的九份以及其他幾乎所有演出的鏡頭地，都是講福老台灣話的地區。從頭到尾全部用台灣華語(國語)演出，不但白梅甚至與老輩的義父母，其他家庭成員或社會上的鄉民大眾，就是客家人的我都不會欣賞這種扭曲，「聽」起來的非真實故事之感，尤其看那些講華語的老輩，就有感到彆扭很不舒服，更一點也不感人。陸小芬演技再好也沒有用，雖然她得到代表官方的金馬獎的最佳女主角獎。

<童年往事>就不一樣，劇中的祖母及父親在世時，家中全部用客家話，用廣東老家的語言，最能表達電影想強調他們的懷鄉心態，來台灣只是暫居之地而已。電影中其他的語言也反映導演侯孝賢成長過程中的環境與心態，他學生時代成長在高雄鳳山地區，也一樣表現那時代學校不准用台灣語言，社會上用不同語言的現象。祖母用老家客家話跟當地麵攤販老闆講，老闆當然用福老台語。這些真實感的劇情，<看海的日子>用華語絕對不能表達。

<童年往事>也有一短暫的妓院場合，有些鏡頭有點類似，由於使用福老台語就有不一樣的感覺，真實得多。台灣社會的場合應以當地的台灣語言進行，我喜歡這種真實感，想來演員們才能盡興地演出。看CD 的封套，這電影在1986-1987年的亞太、西柏林與鹿特丹的影展得獎。外國人看台灣的影劇，雖不知台灣語言的複雜性，只要有英文或任何適當的字幕，他們可以瞭解，更看得出來什麼是真實，什麼是彆扭不感人的演出。

另有一點感想，我注意到<看海的日子>是中國電影公司製作，大概代表官方政策的作品，為了宣揚「國語政策」。<童年往事>的封套沒說明製片公司(大概是盜版本，封背面用簡體字)，鐵定不是官方製作，因為有明顯的異議色彩。作品想表達的意義如台灣語言的壓抑，政府的虛假，社會不公等等戒嚴令下的現象。就像文學為什麼異議作家寫出好作品，諾貝爾文學獎頒給異議人士較多，因為他們寫真實感情，不像郭抹若之流，寫史達林偉大的鋼之類言不由衷的詩。語言也一樣，不必為政府服務或利益著想，要真實。

<海角七號>的成功有很多人評論，不必多討論，該使用日語、福老台語、華語或英語就看其自然場合下，女主角友子及大大的母親，開始都用華語，但當快到結尾談日本男人拋棄大大外祖母時改用日語，最真實最自然。其他的場合也類似，如友子自言自語時用日語，該講什麼話時用什麼話。

對<一八九五>也有一樣的好感，不會為了客家人把那些土匪的鏡頭改用客家話講，也用華語來宣告清廷的頒令。不同地區用不同腔調的客家話，不會只用最多人使用的一種。順便一提，這些演員中不少非客家人，短時間內學會字腔正圓的客家話。連有名氣的大演員，都沒困難學會客家話，對想學客家話的非客家人，這電影應是一個很好的鼓勵，希望客家電視台也以這電影當模範，多要求演員們學客家話， 拍出更好的電視劇。

坦白地講，我一向很少看電視連續劇或電影，連美國的熱門連續劇也很少看，更不是寫影、劇評的料子，只是對語言較有興趣，因對台灣的語言尤其客家話的沒落憂心，寫出一些感想，向客家電視台建議。

(*St. Louis大學及Glennon 大主教兒童醫院小兒科)

羅慶士：《府城醫學史開講》的讀後感

《府城醫學史開講》的讀後感

1.     羅慶士先生 （2013.8.30）

走馬看花，讀了朱教授 (醫師) 的新著，「府城醫學史開講」後， 感觸很深，非常敬佩朱醫師，在遙遠的美國St. Louis城，在那麼忙碌的醫生與教授生活中，還能撥出那麼多的時間，關心臺灣的歷史，關懷臺灣客家文化的傳承問題等等。 尤其，寫作的嚴謹，探索資料的認真，真如胡適之說的「上窮碧落下黃泉」找資料，連名作家林海音女士 (頭份客家人林煥文的女兒，林煥文曾任教過新埔公學校) 也能連絡上，並且，答應幫忙你求證有關陳順龍牙齒師的資料，真是難能可貴，朱教授的處事待人的態度，非常值得年輕人學習。書中，你對「馬馬虎虎」的做事態度，也有論述到，其實，這種「模稜兩可」的處事態度與曖昧行為，也是客家人的人格特性 (弱點) 的一種。「請採」，據說是請你裁決的本意，本來，或許是客人對主人的客氣話，現在，竟然變成客家人的壞習慣，沒有主張，投機取巧，任人擺佈的奴才個性。

 言歸正傳，從「府城醫學史 開講」這本書，我們可以真正体會到，透過那麼多認真而富有犧牲奉獻精神的醫生和傳教師，不知救了多少人命，啟蒙了多少當時的臺灣老百姓，臺灣是有多種文化重疊 (overlapped) 而形成的社會國家，是非常值得國際社會或聯合國應重視的地方，國際社會可從臺灣經驗，學習到很多東西，也應該給臺灣更多更好的機會，表現臺灣人的智慧與特質。我相信，朱教授的提醒，一定會得到非常多的回應 (echo)。 

這本書，有七篇序，在推薦朱教授的這本著作，其中，第一篇序中第一句話就提到「客家囝仔」，就是客家子弟，國際名醫教授，追求蘇格蘭耶穌的醫療使者，如何為臺灣開拓西洋醫護。這是 Kheh-ka Gin-a，Hakka zii ti(註1)个光榮。

總歸一句，朱醫師，謝謝你著作一本好書，提供年輕人很好的學習典範，我會鼓勵年輕人趕快去買一本來看，我也準備了三本，將贈送給下週二，說要來訪的交大客家學院院長，希望他多多鼓勵學生看這本書。

           

            註1：Hakka zii ti （台灣通用/部定客語拼音：客家子弟）

獻祭健康神豬及客家文化比賽

獻祭健康神豬及客家文化比賽 

朱真一(舊文，投稿，好像沒登）

看到不少談客家義民祭的文章，也想說幾句話。先聲明，我也簽名反對虐養神豬連署活動發起人。報導中提到兩位客家文史工作者的憂慮，怕以後義民祭若沒有神豬，「義民爺在宗教上將失去神明的位格，還能稱為客庄十二大節慶嗎？」。還說「民間祭典活動，都是庶民信仰的展現，這種民間自主性的結構功能一旦瓦解，客家信仰的獨特性也將跟著失去」。

不過林瑞珠在論壇一再聲明，主旨是「神豬虐養的問題」，「強調不反對以豬羊祭祀，但反對因追逐名利而舉行神豬重量比賽」。不少文史工作者，目前養神豬業者，的確有禁錮虐養， 主張「賽神豬習俗應改革而非廢除」，建議改變比賽方式。

因為在家中畜養豬或其他家畜的家庭已很少，比賽者大都由職業性畜養公司「代養」。虐養的程度更可能增加。不少人主張有規則，業者必須接受監督，不得虐待「神」豬。有人更建議加上參賽的規則，譬如有人說「神豬必須能站立若干時間，或能走幾步路」，長期遭受禁錮受虐養的神豬勢必「腿軟」達不到標準，來迫使飼養業者不敢養神豬。

豬不是受寵的動物，不像狗或馬可以比「漂亮」，或簡單地比某種「技能」。可是最少在美國的「州展覽會（State Fair）」尤其是農業大州。展覽會中有各種農業產品如大南瓜的比重、漂亮瓠瓜比賽等。農場畜養的牲口或雞等的比賽也很普遍，譬如我們米蘇里州（Missouri）的展覽會，除了牛、羊、豬外，還比驢、騾等。

像農家養的豬的比賽，有很多等級，我也搞不懂。可是有一項稱為「成長及品質（Growth and Quality）」比賽倒很有意義。我從未去過州展覽會，也不知他們怎樣比。也許可請獸醫或養豬專家定出一「最健康豬」的標準，用此來當神豬比賽的規則。雖然這種比「最健康豬」，大概不會虐養，最好加上規則不能虐待的條款。記得祭祀時，也看過羊，用同樣的準則也可用來做類似的「神羊」比賽。

其實我更屬意於同時有台灣客家文化的比賽，和不妨義民節的前一週末，舉辦15大庄各庄間，不同年紀（如小學、初中、高中、大專組）的客家台灣話的演講比賽、辯論比賽，客家歌曲的個人及團體的合唱比賽。在義民節慶祝當天，除了祭祀外，也頒獎給客家文化節目的優勝者。

義民爺的崇拜，崇敬先祖的意義最重要，因為他們為我們保鄉為土。義民爺的神格化是自然的文化現象，祭祀神豬是重要象徵的話，若能以最健康豬獻祭，將會更有意義。假使再加上本土文化的提倡，透過祭典將更有凝聚客家族群的意識。天上的義民爺定會感到窩心，對北台灣的後代感到驕傲。

(作者美國米蘇里州聖路易大學小兒科名譽教授)

客家話辭典樣般寫<細-o-仔> 介字?

客家話辭典樣般寫<細-o-仔> 介<o>字?
--順便介紹目前有介客家話辭典
(用教會白話字寫四縣腔/用通用拼音寫海陸腔)
朱真一 (Chu, Chin-yit/Zhu, Zhin-rhit)

表弟來信問ngai(我)到底客家話<細-o-仔(小孩子)> 介(的)漢字愛樣般(怎樣)寫？佢(他) 講佢看到幾條客家歌，歌詞寫做<小蚵仔> ，又有註解講<小蚵仔＝小孩子>。Ngai回答佢，客家人祖先 tai/dai(住)山區，離海遠，<蚵仔> m(不)應該係客家文化會用介字，故所客家語言中應該mo(沒)< 小蚵仔> 哩( 這)漢字介名詞。<細-o-仔> 介<o> 應該m係可以食介海產<蚵> 。去查最近出版介客家話辭(詞/字)典。Ngai 發現有盡(很)生趣介幾點，佇(在)哩來向大家請教。順便介紹目前有介客家話辭(詞/字)典。

手上有約二十本各種客家話辭典，最近十過年台灣出版介幾本全有提到，全部用<孲>字，來寫<o>，故所大部分用<細孲仔>。連香港最近出版劉鎮發主編介《拼音客家字彙》(1997；香港，香港中文大學出版)，也有<孲>字。

腳下係台灣出版幾本有<孲>字介辭典。哩兜新出版介辭典除了第6本，一般書店或客家介雜誌社、電台、出版社，應該可以買得到。劉鎮發頭擺佇台灣工作過，ngai寫信e寄錢去香港中文大學買，台灣介書店可能有。佢介字典可能有新版，有CD版，可能網路上也有。

1) 徐兆泉介《台灣客家話辭典》(2001；台北市，南天書局出版)。
2) 劉丁橫介《客家語文有聲字典》(2002；台北縣新店，彭氏客家文史工作室出版)。
3) 楊政男、徐清明、龔萬灶、宋聰正編介《客語字音詞典》(1998；台北市，台灣書店出版)。
4) 彭德修介《客家話發音字典》(1996；台北市，南天書局出版)。
5) 中原週刊社編介《客家話辭彙》(1992；苗栗市，中原週刊社出版)。
6) 詹益雲介《海陸腔客家字典》(1998；新竹芎林，中華客家台灣文化研究會出版)。

但是，去尋台灣舊兜(些)介辭典，腳下幾本盡難買到，ngai 去圖書館正(才)尋到。對<o> lau(跟) <nga> 兩字，mo漢字或mo 共樣介寫法，列出佇腳下：
1) 楊時逢介《台灣桃園客家方言》(1957；台北市，中央研究院歷史語言研究所出版)。哩本<o>就用<阿>，<nga> 用<伢>，故所列出<阿伢子>，註解講係<嬰兒> 。 2) 劉添珍介《常用客話字典》(1992；台北市，自立晚報出版)。Mo哩兩字，可能字典細本，收介字少。編者以後用劉丁橫介名2002年出版介新字典就有(請看上第二條)。 　
3) 滿思謙等編介《英客字典；English-Hakka Dictionary》(1958；台北市，光啟社出版)。佇Children，Infant 下mo 提到用<細-o-仔>或<o-nga>。

戰前出版介客家話字典，台灣目前有影印本，大部份係
<南天書局>影印，佇<南天書局>或其他有賣台灣書介大書店可以買得到。
1) 日本時代出版介像管向榮主編介《廣東語典》(1930；台灣總督府警察協會出版)mo尋到。
2) MacIver/Mackenzie主編介《客英字典；A Chinese-English Dictionary, Hakka-Dialect》(1926；上海Prebyterian Mission Press出版) 。哩本<o>項下，mo 提到有漢字。但是佇<nga>下有用<阿>來寫<o-nga-e>介<o>，用<孲>來寫<nga>，同時另有一字用<牙+子>(<牙>在左，<子>在右)，lau最近台灣字典用<>(<子>在左，<牙>在右)不同，註解講 children with baby teeth。
3) Ch. Rey主編介《客法字典；Dictionaire Chinois-Francais, Dialecte Hac-Ka》(1926；香港一教會出版) 。哩本<o>項下，也mo 提到有漢字。<nga>項下，用<阿>來寫<o-nga-e>介<o>， 用<伢>寫<nga>。
4) 手上另外有本客荷字典(SH Schaank編介《 Loeh-Foeng-Dialect》，1897；印尼出版)，ngai 從一位印尼華人買影印本，但mo尋到。

中國介客家辭典手上有三本，盡多年前朋友送ngai介，盡簡單，像m係為客家人來編介。最其中一本張維耿主編介《客家話詞典》(1995；廣東省，廣東人民出版社出版)。也用漢字<啊>來寫<o>字，但用<伢>寫<nga>，但是<伢>項下也有另外一條註解講係<我的>意思。

在網路上客家字典不少，但是有漢字又有發音介
mo多，ngai佇哩只簡單用三網站介資料，其他應當還盡多，不過m係為台灣客家話編介。

1)《漢字字典》(http://www.chineselanguage.org/CCDICT/)中介《客家話音彙Hakka Pronunciation Dictionary 》(http://www.chineselanguage.org/Language/Hakka/Tables/index.html)去尋，<o>發音項下有< 孲>字，<nga>發音項下只有<伢>，mo 上述介<>或<牙>+<子>。
2) 台灣行政院客家委員會(http://www.hakka.gov.tw/)介《四縣腔語言辭典》(http://dictionary.ihakka.net/kaga_flash/)有<孲仔>一詞。
3) 台大客家研究社介《客語小詞典》(http://club.ntu.edu.tw/~hakka/)

有關介<o*>項下去尋，哩網上字典同一頁上<孲>有時讀<o>，有時讀<nga>。抄下來佇腳下列出分(pun/bun；給)大家參考：
(a)饒平腔下列出：國語 : 嬰孩 ；客語 : 阿孲； 音標 : o11 nga53。
(b)大埔腔下列出：國語 : 嬰兒 ；客語 : o nga ；音標 : o11 nga24 。
(c)四縣腔下列出：國語 : 嬰兒 ；客語 : 孲nga24 ；音標 : o11 nga24 ；備註 : nga24寫做「子牙」。 綜合來講<o> 介漢字寫法有：<孲>，<阿>，<啊>。<nga>介寫法有<孲>，<伢>，<牙+子>。同樣介<孲>子，頭擺戰前中國讀做<nga>，現代介台灣、香港lau國際漢字子典讀做<o>，也還有字典讀做<nga>。

從頂高介資料看來，可以清楚看出來，字可以造，音可以變，字典mo一定共樣，時間可以改變讀法寫法。越多人用介字以後就會變做「標準字」。實在講，ngai想<o>可能係本來祖先用介「南蠻」話，故所可能本來就mo漢字，以後介漢字係後人造出來介，m係本來有介「古漢字」，m係所謂介「中原」語言。

台語字母提案/羅馬拼音比諺文有前途 朱真一

台語字母提案
找到 郭敏俊將於2013 年7 月20 日發表於北加州台灣學校聯合會教師研習會的〈台語字母提案〉，很容易地在網站可找到：

taiwanenews.com/doc/minjin_taiwanese_characters.pdf

郭先生有兩套台語字母方案。一為「弧形台語字母」及另組一套近似方塊字的符號的「口形台語字母」，請上網看。字母不是羅馬拼音，而是符號，仍不能用電腦打字，須手寫。 比較像韓語的諺文。

常有人如下文的羅昌順先生，認為羅馬拼音不適用於台灣語言，要用類似諺文的「字母」，寫成的文字才能通行普遍。
我孤落寡聞，不知道郭先生2010年就提出他的「弧形台語字母」，現在又要提出「口形台語字母」。對郭先生的博學及創造力非常佩服。 或許我不懂而有錯，看起來的確像諺文。
請看下拙文，是我在1999年寫，原刊登於《客台語專刊》1999年8月號的32期（此專刊因為網站刊登的公司倒閉而沒有了，此文仍登於拙著《絕望的語言:談lau寫客家台灣語文》一書中。

另外必須一提約10年前，顏敏政先生研究Holo台語書寫法，主張創造一半漢字一般羅馬字共成一字的「漢羅字」系統。顯然沒成功，好像沒人響應，現在沒人用。 （朱真一2013.7.17）


羅馬拼音比諺文有前途  朱真一

在客家雜誌108期，很高興地看到羅昌順的文章《客家母語推動面面觀》。對其中的討論像教育政策、專家製訂音標、漢字需統一、漢字字母化、師資問題、必須母語書面文字、母語必須列入正規教育及短期長程目標都非常贊同。甚至對羅先生對付教師抗拒學習本地話或不實施本土語言教育時，該把教師調離或令其辭職的方法我也贊同。 但對文中談到用羅馬拼音字必失敗，而且台灣語言只有走向諺文的方塊拼音字的說法則很不以為然，我雖然不知羅先生的諺文如何，我不贊同用諺文，我的理由不少，最大的理由是實際的問題，在這電腦化的時代，我相信用羅馬音標才是捷徑，而且採用近英文系統的音標更有其方便之處。
對諺文不懂而認為行不通，也許有強詞奪理之嫌，不管是福老或客家台語，諺文到今沒幾人響應，到今沒有字典辭典，沒有教材沒有用諺文書寫的書出版。羅先生幾次提及韓文及日文不採用羅馬拼音而用諺文，來證明諺文好處。日文及韓文創建時沒羅馬拼音可比較，想也有上千年的歷史，跟漢字一樣不易更改，更何況現在是電腦時代，有更好的選擇。
越南的字喃及漢字系統，在法國統治不到百年就被淘汰掉。越南的漢化程度本不下台灣，法國政治強勢的推廣固然是主因，越南的知識分子當時不多，羅馬化的阻力就小些。日本諺文性的假名不能在日據時代普遍用來書寫台灣語言，為華語特別設計的注音符號，在國民黨時代也不能生存為台灣語言的拼音文字甚至連華語也不能夾帶使用。日本及國民黨政府不重視母語可能是主因，再創造一種新的諺文拼音如何能認定會有前途呢？
反過來說用羅馬拼音當文字不管是全用羅馬拼音或漢羅並用尤其是福老台語，出版的辭典書籍相當多。實用性尤其是教會羅馬字的福老台語，因歷史久不但在宗教上，在應用到文學創作，書信及日常生活上都很多漢羅或全羅。曾看到日據時代護理教科書用全羅馬字寫的。客家台語落後很多，但也不少辭典，各種書籍如教材、詩集以及聖經的出版。
本刊用漢羅為主也已有兩年半的歷史，我用來書寫信件，尤其在電子郵件上不管方便性或實用性上都勝注音符號。最高興的是我用漢字為主夾些羅馬拼音的文體寫信給客家人，漸漸的有人也用如此文體回我，包括一些七十多歲的老前輩。用羅馬拼音可被接受。
另一大理由是提早開始學英文已是社會各界的共識，提早到幼年開始母語教育，也是大家的期望，提早教羅馬字當注音音標也來開始英文教學，不必教注音符號，更不必學諺文，那將是一舉數得的好辦法。
這電腦化的時代，用符號當拼音像注音符號，已經是一大困難，我個人雖不太喜歡中國的拼音，但已證明注音符號會被淘汰，再創一諺文系統我認為大可不必。客家台語在這電腦時代若要迎頭趕上不可能由諺文當拚音來解決。

原載<客台語專刊> 32期1999年8月號

最後的住家 客家台語版

最後的住家的客家台語版詩

（劉敏貞翻譯）

（客台語的詩/歌詞只是翻譯的詩，不見得是可唱的歌詞）

我全心惜miang-miang ke台灣ah!
我ke青春全部獻pûn你。
我全心惜miang-miangke台灣ah!
我一生ke歡喜全部在liá。
我在雲霧中看見山嶺，
Chhiùng雲霧ke孔隙觀看全地，
波瀾大海，遙遠ke對岸，
我合意在liá眺望無息。

我心cho-m̀-thet割離ke台灣ah!
我ke人生全部獻pûn你。
我心cho-m̀-thet割離ke台灣ah!
我一身ke快樂在liá，
希望我人生ke 最尾站，
在大湧tá岸ke響聲中，
在竹林搖動ke蔭影底背，
Chhîm-tó我最尾屋家。

林鴻信Holo台語版

我全心所疼惜的台灣啊!

我的青春攏總獻給你。

我全心所疼惜的台灣啊!

我一生的歡喜攏在此。

我在雲霧中看見山嶺，

從雲中隙孔觀望全地，

波瀾大海遙遠的對岸，

我意愛在此眺望無息。

我心未可割離的台灣啊!

我的人生攏總獻給你。

我心未可割離的台灣啊!

我一生的快樂攏在此。

盼望我人生的續尾站，

在大湧拍岸的響聲中，

在竹林搖動的蔭影裡，

找到一生最後的住家。

馬偕的「最後的住家」有各種語言包括Holo台語、日、英、華語的詩/歌詞，Holo 台語版更有全羅、漢羅、全漢的版本。上章說《馬偕在台灣》布袋戲，用此〈最後的住家〉當主題曲。布袋戲DVD有全羅及漢羅Holo台語、客家台語、英語等幾種字幕的版本。客台語字幕的版本，上網不難找到客台語字幕的《馬偕在台灣》布袋戲DVD。由劉敏貞翻譯為客台語。其網站如下：http://taigiol.fhl.net/vcd/rotaiugbk.php?user=taigi&proc=read&msgno=1&bid=19

醫學故事   

蠶豆症的故事：

    從《花樹下の(的)約定》談起

 

朱真一        

聖路易大學及Glennon 大主教兒童醫院小兒血液

前言                                                                                                                 

     這幾天來看顧高齡的母親，午後晚間常陪母親看電視及電影，母親最喜歡看客家話的電影。最近妹妹買了一套客家電視劇《花樹下の(的)約定》23集，我們都看得津津有味。有一集，劇中的阿傑，吃了含Aspirin (阿斯匹靈)的藥後，電視劇中講因為「蠶豆症」引起溶血而險些喪命，電視劇說得有些模糊不清。這裡來談蠶豆症的故事，大家更可瞭解蠶豆症。

這裡所稱的「蠶豆症」是葡萄糖六磷酸去氫酶 (Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase，以下簡稱G6PD)缺乏所引起的。G6PD是一種酵素，會產生一種物質來減少氧化基，若吃蠶豆或有些藥物等情況，氧化基突然增加，G6PD缺乏症者的紅血球就容易破壞而溶血。蠶豆英文叫Fava beans，蠶豆症叫Favism。理論上蠶豆症本只指G6PD缺乏者吃了蠶豆後引起的疾病，G6PD缺乏症較廣義。中文稱「葡萄糖六磷酸去氫酶缺乏症」太長，所謂的「蠶豆症」指G6PD缺乏症者，不限於吃蠶豆後發生的疾病。

蠶豆症、急性溶血跟G6PD缺乏的關係

很早就有人注意到美國不少非裔(黑人)吃了治療瘧疾的Pamaquine後會發生溶血、黃疸及血紅素尿等問題。1956年證明這些人的紅血球的G6PD缺乏是吃Pamaquine後發生溶血的原因。蠶豆症歷史悠久，希臘兩千年前早就有記載，吃了蠶豆後發生黃疸、血尿及貧血。去檢查蠶豆症病人的G6PD，1958年也發現他們都是G6PD缺乏者。但G6PD缺乏者，吃蠶豆不一定會發生急性溶血。

看溶血的程度，臨床上有輕重不同的症狀，嚴重的會死亡。G6PD缺乏症也可由其他因素如藥、化學品或感染引起上述的溶血等問題。台灣G6PD缺乏症，由吃蠶豆而發現。從故事更能瞭解什麼是G6PD缺乏症及跟蠶豆的關係。

台灣發現蠶豆症的故事：竹北怪病

1961年3月在新竹縣竹北鄉發生怪病，許多小孩突然發生黃疸、血尿及貧血，其中有幾個小孩因此死亡。驚動台大的公共衛生學陳拱北與小兒科陳炯霖兩教授，一起到竹北鄉查詢。雖可能是中毒引起，病前小孩都沒吃什麼藥或接觸什麼化學品。

從1月到3月共有20多位兒童，因這些症狀住院到新竹醫院。血尿其實是血紅素尿，新竹醫院的小兒科主任徐徽洋醫師認為最可能還是急性溶血性貧血，黃疸不是肝炎而是紅血球溶解而來。急性溶血不是傳染病，為什麼突然間流行起來，為何那麼多病例同時發生在竹北鄉的男孩？

台灣蠶豆症的流行病研究

幾天後徐醫師轉送了相同症狀的兩兄弟到台大醫院住院，問病史時，媽媽突然想起一件事，告訴醫師發病前兩兄弟都吃過蠶豆，新鮮蠶豆炒肉。去查漢英字典，蠶豆叫Fava bean，這些病人是否患了Favism (蠶豆症)？

以後的流行病學的調查主要由台大公共衛生研究所的林東明、小兒血液學的林國信、新竹縣衛生院的宋世昌及徐徽洋四位醫師們研究。到竹北鄉訪問病患的家，他們發表的論文說病童大部分是農家的男孩，吃過各種新鮮蠶豆做的食物，蠶豆又大都是自己種的。那幾年新竹農業試驗所，在新竹縣推廣蠶豆非常成功，病例大都發生在農曆新年前後的蠶豆收穫期。

台灣的蠶豆症也是G6PD缺乏

Dr. Arno Motulsky研究世界G6PD缺乏症的流行，他發展出一種Motulsky染色檢查法可較簡單地篩檢G6PD缺乏否。很湊巧地在上述發現蠶豆症前，Dr. Motulsky來台灣過，找到台大小兒科的李廷堅教授，想做台灣的G6PD篩檢，留下做G6PD的試劑，住院醫師施玲玉醫師已開始做G6PD的研究工作。

發現蠶豆症時，施醫師到竹北鄉抽病人血帶回來做G6PD檢查，病童們的確都是G6PD缺乏，進一步證實台灣的蠶豆症也一樣由於G6PD缺乏。那時做G6PD檢查的儀器，還須向坐落於台大醫院內的美國第二海軍醫學研究所借用，那裡的Dr. RQ Blackwell也參與研究。他們做了更多調查及研究。後來施玲玉、李廷堅及Blackwell等那年發表一些論文。1963年還在Am J Human Gentetics(美國人類遺傳學雜誌)報導台灣G6PD缺乏症的調查，發現不同族群有些差異。

不少的研究認為吃蠶豆會引起溶血性貧血，因為吃蠶豆後，豆內的divicine及isouracil兩種成分，使氧化自由基增加，G6PD缺乏的紅血球破壞。那時生化科的林榮耀及林國煌教授研究且發表了幾篇有關蠶豆成份的論文。很多的報導都觀察到，吃新鮮的比吃乾或炸的蠶豆較會引起溶血現象。

蠶豆症小兒科的問題

小孩愈小症狀愈嚴重，嚴重的急性溶血都發生在兒童，像上述竹北的農家，成人也一樣吃蠶豆，但新竹醫院住院的都是兒童。約90%的蠶豆症發生於6歲以下的兒童，在新生兒期間，G6PD缺乏者容易出現較嚴重的新生兒黃疸。

美國第二海軍研究所當研究員的盧俊哲醫師，首先於1964在台灣發表一篇台灣早產兒的膽紅素(Bilirubin)跟G6PD功能的關係。他後來報告1962到1964年間，台大醫院出生的1,593嬰兒，約3%男嬰G6PD缺乏，26位缺乏者中的10位(38%)，膽紅素高於20mg/dl。這報告由盧醫師、魏火曜教授及Dr. Blackwell發表在1966年美國的雜誌Pediatrics(小兒科學)上，這是早期研究此題材的論文，在國外的文獻中常被人引用。

台灣早期變種(Variants)的研究

後來跟美國及香港的一些研究者合作，分析台灣、香港及泰國各種G6PD缺乏症的G6PD變種特性。他們發現台灣一些人的G6PD變種，跟香港研究定名為G6PD-Canton(廣東變種)的性質有些相同而有些不同，不敢確定是否同一種變種，冠上了Taiwan-Hakka(台灣客家變種)的名，另種相當不同的則稱為Taipei-Hakka。

台灣還陸續發現及命名的有Hualian, Huanlian-Chi, Taiwan-Ami-1,2,5,6以及Taipei(或稱Chinese-3)等等變種，以後發現有些跟較早發現的其實是同一種變種。

G6PD缺乏症變種及基因突變種

以後知道G6PD缺乏症是因為G6PD基因中的核酸基(nucleotide)突變(Mutation)，使這酵素中的氨基酸被替代，使其功能減低。世界各地有不同的變種，後來找到四、五百種的變種。世界衛生組織，用酵素的功能及各種特性來分類。以前以為不一樣的變種，其實不少是相同的基因突變引起。G6PD基因在X-染色體上，因為男性只有一個而女性有兩個X-染色體。若一個X-染色體的基因出問題，男性是100%，女性50%而已，所以絕大多數的缺乏症病例是男孩。

台灣最普通，就是上面提到，發現當初命名為Taiwan-Hakka及Taipei-Hakka的兩種。後來發現Taiwan-Hakka跟中國的Canton其實是一樣的突變體。Taipei- Hakka跟東南亞各地的Anant, Dhon, Petrich, Sapporo及中國的Kaiping都是一樣的突變體(Mutants)。以前的四、五百種的變種，現在只剩一百多種基因突變體。

台灣G6PD缺乏變種的族群差異

    台灣不同族群的G6PD缺乏症有相當不同的盛行率，上面提到的施玲玉及李廷堅等的研究，早就發現3個客家庄(新埔、湖口及美濃)的G6PD缺乏者比福老台灣人及戰後來台的新住民高得多。

1980年代中期，榮總有一較大型的檢驗。他們查該院出生的新生兒G6PD功能，母親使用客家話的男嬰最多G6PD缺乏者(10.3%)，母親講閩南(福老)話的男嬰2.5%，來自華南的母親的男嬰4.0%，來自華中、華北、東北的母親的男嬰只0.3%缺乏。Dr. Blackwell也去調查台灣原住民的G6PD，除了賽夏族及阿美族約3-4%外，其他都非常低或沒有，中央研究院的調查的結果也類似。

不但台灣的客家人G6PD缺乏症盛行率較高，香港的客家人也較多G6PD缺乏症。客家人較多可說明為什麼蠶豆症首先在竹北鄉發現，竹北鄉下農村大都是客家人，而且這些病童大部分是吃自己種的新鮮蠶豆。

台灣各種突變體

    從文獻上可查到台灣最少有十六種的突變體。最

多的兩種突變體是1376G→T及1388G→A，就是上面提到早期稱為Taiwan-Hakka及Taipei-Hakka的變種，兩種分別佔約50% 及10-30%(不同調查的差別)。前面的數目表示基因核酸基的位置，後面的英文字母是核酸基的代號。其次多的突變體是493A→G，約8% (3-12%)，就是上面的Taipei(不是Taipei-Hakka)變種，這種突變體中國及新加坡的華人都沒有，反是菲律賓較普遍的突變。其他突變體少得多，台灣客家或福老人的突變體的種類並沒有明顯的不同。

    可是原住民中，賽夏族六位G6PD缺乏症中，

493A→G佔四人，阿美族缺乏者六人中四人是592C→T。所謂的福老或客家台灣「漢人」都有這兩種突變，突變體493A→G約8%，而592C→T約1%。從這些不同的突變體，可以看出台灣的「漢人」早就混進了不少菲律賓人、賽夏族及阿美族原住民很平常的突變體，目前所謂的台灣「漢人」有原住民的血源。

為何有些族群G6PD缺乏症較高

為什麼有些族群較多G6PD缺乏症？很可能跟瘧疾的盛行有關。有G6PD缺乏及地中海貧血基因者可減少瘧疾的死亡率。有這些基因者的紅血球較能抵抗熱帶瘧原蟲(Plasmodium falciparum)的感染，可減少因熱帶瘧原蟲感染的惡性瘧疾的死亡，在大自然物競天擇上有生存上的優勢。

台灣最會引起瘧疾的瘧蚊是細小瘧蚊(Anopheles minimus)，這種瘧蚊在海拔1,100公尺以上的地方不能生存，因此住高山的原住民就極少有G6PD缺乏及血紅素疾病基因。離海岸遠些，細小瘧蚊愈多，到了較內陸山不高的丘陵地帶，尤其一邊靠山，另邊靠河流的地方更多。阿美族住的花蓮地區及客家人的桃竹苗，都坐落於這種地帶，所以瘧疾較多。中國的粵東、閩西及贛南的客家地區也是丘陵地帶。瘧疾盛行時代，可能有G6PD缺乏及地中海貧血基因者，有生存優勢而多起來，那時這些是好基因，祖先才較容易生存下來。

再談電視劇談蠶豆症的劇情：

電劇中說吃Aspirin引起溶血而住院，醫界以前的確曾懷疑Aspirin會引起G6PD缺乏者溶血，但是目前的研究認為一般劑量的Aspirin，不會引起溶血。劇中又說用「含Aspirin的成藥」，要看其他成份是什麼。有些消炎的磺胺劑或退熱藥物會引起溶血，有些疾病使用高劑量的Aspirin也要小心，在網路上很容易找到要避免的藥物或化合物的名單。

另外資優生的阿傑也提到跟瘧疾的關係，如上所述，蠶豆症者減少惡性型瘧疾的死亡率，並不是如他所說，可以防止感染瘧疾。有G6PD缺乏及地中海貧血基因者跟瘧疾的關係也有不少故事以後可再談。

順便一提，溶血厲害的病人，有時要輸血來治療。劇情中沈大智志願要捐血給阿傑，目前醫院不會就地抽血輸給病人。輸血目前都很嚴格，要經過很多的檢驗證明其安全性才能輸血，除非緊急而血庫又沒血。輸血也有不少有趣的故事可談，輸血也有不少有趣的故事可談，有機會再來聊這方面的主題。